肝脏海绵状血管瘤的病理

Mafor尸检发现一例巨大海绵状血管瘤，体积达35cm×44cm×41cm，重量18160g。胡宏楷等手术摘除一例特大肝脏海绵状血管瘤，体积为63cm×48.5cm×40cm，重量18kg。Schumaker报告67例手术切除的肿瘤其平均直径为12cm，平均重量900go胡宏楷报告48例，瘤体直径均大于15cm。

肿瘤可发生于肝脏任何部位，但常位于肝右叶包膜下，多数为单发，多发者约占10%。肉眼观察呈紫红色或蓝紫色，不规则分叶状。质地柔软或弹性感，亦可较坚硬，与周围肝实质分界清楚，切面呈网状。血管瘤内并发血栓形成时有炎症改变。多数血管瘤常可见到退行性病理变化，如包膜纤维性硬化、陈旧的血栓机化、玻璃样变，伴有胶原增加甚至钙化等。根据纤维组织多少可将其分为四型：

1.肝脏海绵状血管瘤 此型最多见。肿瘤切面呈蜂窝状，由充满血液及机化血栓的肝血窦组成。血窦壁内衬以内皮细胞，血窦之间有纤维间隔，大的纤维隔内有小血管和残余胆管分布。纤维隔和管壁可发生钙化或静脉石。瘤体与正常肝组织分界明显，有一纤维包膜。

2.硬化性血管瘤 血管塌陷或闭合，间隔纤维组织极丰富，血管瘤呈退行性改变。

3.肝毛细血管瘤 以血管腔狭窄、纤维间隔组织丰富为其特点，此型少见。

4.血管内皮细胞瘤 此型罕见，为起源于血管内皮细胞的肝肿瘤。病因未明。女性占60%。肿瘤由树枝状细胞和上皮样细胞组成，间质显著硬化，其特征为多源性和广泛的窦样和脉络样浸润。常因腹痛就诊，或因剖腹探查时偶然发现。肿瘤生长缓慢，30%的患者有5年生存期。Ishak认为本型肯定恶变，几乎均伴有肝内蔓延，属良性血管瘤和肝血管内皮细胞肉瘤的中间型，并将其单列为上皮样血管内皮细胞瘤（epitheloid haemangioendothelioma）。